El doctor Álvarez-Twose ha explicado que la OMS, cada ocho años, va actualizando la clasificación y criterios diagnósticos de las diferentes enfermedades hematológicas, que finalmente son plasmados en el llamado ‘libro azul’ de este organismo de las Naciones Unidas especializado en salud, que es el libro de referencia de los hematólogos.
En este sentido, el director del CLMast ha indicado que todos los cambios que se han decidido incorporar este año en el capítulo de la mastocitosis tienen que ver con estudios que se han llevado a cabo en el Instituto a lo largo de los últimos 15 años y que también se recogen en su tesis doctoral leída en 2017 y por la que recibió diferentes premios de investigación.
Entre los principales cambios que se incorporarán este año se encuentran la inclusión de la mastocitosis de médula ósea, como un nuevo subtipo clínico de la enfermedad, y el reconocimiento de la mastocitosis sistémica bien diferenciada como una variante morfológica con entidad propia.
El doctor Álvarez-Towse ha explicado que los mastocitos son células del sistema inmunitario producidas por la médula ósea, a partir de la cual se distribuyen por el resto de tejidos del organismo, donde ejercen una función protectora frente a agentes potencialmente nocivos como infecciones, venenos o toxinas, pero también son las principales células involucradas en la alergia.
Las mastocitosis ocurren como consecuencia de una mutación genética que ocasiona una producción desmedida de estas células, su acumulación en los tejidos y el desarrollo de reacciones alérgicas graves, incluso en ausencia de factores reconocibles que las desencadenen.
La mayoría de ellas se consideran de buen pronóstico. Sin embargo, existen casos de mastocitosis sistémica avanzada, como la leucemia de mastocitos, la sistémica agresiva o la sistémica asociada a otra neoplasia hematológica, que son variantes clínicas de mal pronóstico en las que los mastocitos pueden llegar a ocupar casi por completo la médula ósea y afectar el normal funcionamiento de ésta y de otros órganos. La supervivencia media de estos pacientes suele ser de 12 a 24 meses desde el diagnóstico.
El Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha fue designado el 1 de agosto de 2017 Centro de Referencia (CSUR) del Sistema Nacional de Salud.
Un CSUR es un centro sanitario de referencia que se dedica fundamentalmente a la atención de determinadas patologías que requieren para su adecuada atención de técnicas, tecnologías y procedimientos diagnósticos y terapéuticos de elevado nivel de especialización.
Así, los centros de referencia son dispositivos o unidades especialmente eficaces en el abordaje de enfermedades raras que, por su baja prevalencia, necesitan concentrar la atención de los pacientes en centros con suficiente experiencia en la enfermedad de que se trate o que requieren la aplicación de técnicas diagnósticas de elevado nivel de especialización, para una adecuada atención de los pacientes.
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